| Los sarcomas son tumores malignos raros de naturaleza heterogénea que se originan de células mesenquimatosas, con una incidencia global de 0.5-1 /100,000. Su presentación relativamente tardía y su localización anatómica suponen un reto terapéutico. La relación a menudo estrecha con estructuras vitales en zonas anatómicamente complejas como el retroperitoneo puede afectar a la capacidad de resección radical amplia del tumor y, por lo tanto, puede que no sea posible obtener un margen de tejido normal alrededor del tumor. La localización más común son las extremidades en 40% de los casos, seguido del retroperitoneo en 38%, viscerales en 18% y otras localizaciones menos comunes. En cuanto a los tipos de sarcomas, existen más de 140 subtipos. Sin embargo, en el retroperitoneo predominan 6 tipos histológicos en el 90% de los casos. (liposarcoma bien diferenciado, liposarcoma desdiferenciado, liposarcoma pleomórfico, leiomiosarcoma, tumores fibrosos solitarios y tumor maligno de la vaina del nervio periférico como los predominantes). Su tratamiento es principalmente quirúrgico. Se han descrito resecciones marginales e incompletas (R1 o R2) en hasta la mitad de los pacientes sometidos a cirugía con intención curativa. Además, en los completamente resecados, la recidiva locorregional es frecuente y se da hasta en el 50% de los casos. La recidiva local es la principal causa de fracaso del tratamiento, y oscila entre el 40% al 80%, y aproximadamente el 75% de las muertes relacionadas con sarcoma no controlada. La recurrencia local está asociada con un peor pronóstico y es la causa más común de muerte en RPS. Las recurrencias se categorizan como locorregionales en el sitio del, multifocales o ambos. Los síntomas clínicos que acompañan al diagnóstico del sarcoma de tejidos blandos son inespecíficos. El hallazgo más común en el momento de la presentación es una masa indolora que aumentó gradualmente de tamaño. El tamaño del tumor en el momento del diagnóstico varía según la localización; los tumores de las extremidades distales y de la cabeza o el cuello suelen ser más pequeños porque es probable que se detecten antes, mientras que los tumores del muslo y el retroperitoneo pueden llegar a ser enormes antes de ser detectados. En consecuencia, los pacientes con estos tumores pueden presentar síntomas de aumento de presión de aumento de la presión, como parestesia, edema distal o síntomas vesicales. La tasa de crecimiento de los sarcomas de tejidos blandos varía con la agresividad del tumor. Los tumores de bajo grado pueden evolucionar durante un largo periodo y confundirse con tumores benignos, especialmente lipomas Los síntomas del paciente y su estado funcional deberían ser registrados. De esta manera se podrá evaluar la función del paciente, durante su primer episodio, en caso de tener recurrencias y posterior a su tratamiento. La identificación del sarcoma de tejidos blandos se basa el examen clínico, el diagnóstico por imagen y el análisis histológico. El examen y el diagnóstico por imagen pueden utilizarse definir la relación del tumor con las estructuras circundantes. A nivel mundial, los sarcomas representan menos del 1% de los diagnósticos de cáncer. En 2015 en los Estados Unidos se presentaron 1.66 millones de casos de cáncer, de los cuales solo 11,930 fueron sarcomas de tejidos blandos y 2,970 fueron sarcomas óseos. La edad media del diagnóstico es a los 59 años, con una distribución bimodal que tiene sus picos en la quinta y la octava década de la vida. La biopsia preoperatoria se considera estándar prácticamente de manera universal en el abordaje preoperatorio de estos tumores, ya que provee un diagnóstico definitivo, así como la caracterización y clasificación de la lesión, para así poder tomar decisiones quirúrgicas, terapéuticas y/o paliativas de acuerdo con la biología tumoral y estimar el pronóstico. En un estudio realizado por Fairweather et al. determinó que la opción de mejores resultados era la biopsia percutánea guiada por imagen con aguja gruesa. Esto se debe a que, al utilizar agujas finas, el material solía ser insuficiente al momento del diagnóstico. Por otra parte, la biopsia incisional debe ser evitada por el alto riesgo de exponer las estructuras circundantes a contaminación por parte del sarcoma. El riesgo de invasión a órganos adyacentes u otras estructuras críticas debe ser evaluados con detalle al tomar decisiones terapéuticas. La importancia de una cirugía óptima debe ser correspondida por una nota postoperatoria detallada. Esta debe describir la resección del tumor obtenido, incluyendo variables como lo son: la duración de la cirugía, el tipo de resección, los órganos involucrados, el hallazgo de sarcomatosis, si hubo o no ruptura tumoral, los márgenes quirúrgicos. De igual manera su seguimiento postoperatorio inmediato, describiendo variables como: si existió alguna complicación Clavien Dindo, el tipo de complicación, si requirió una reintervención a causa de la complicación, si requirió estancia en la UCI y la duración de la estancia. El equipo quirúrgico debe estar preparado para un procedimiento largo y elaborado, incluido el equipo de anestesia y enfermería y posiblemente un equipo especializado en reconstrucción vascular. El objetivo primordial de la cirugía es alcanzar una resección macroscópica completa con una única muestra que abarque el tumor y los órganos contiguos involucrados. El Grupo de Trabajo Transatlántico Australasiático sobre Sarcomas Retroperitoneales incluso ha publicado las recomendaciones específicas según el tipo de sarcoma. Por ejemplo; para leiomiosarcomas con bordes definidos, pero no directamente adheridos a órganos adyacentes se puede recurrir a una resección primaria, siempre y cuando no se esté permitiendo márgenes positivos al tomar la decisión. Para los tumores fibrosos solitarios que exhiben en su mayoría una baja tasa de recurrencia. Una resección completa con márgenes negativos tiene un excelente pronóstico. La descripción de la pieza. por parte de patología, una vez retirada es de suma importancia. La revisión debería incluir la variante histológica, el grado de diferenciación, el grado de necrosis, el índice mitótico y el grado de espécimen quirúrgico. El seguimiento del paciente a mediano y largo plazo es de suma importancia, determinando la necesidad de administrar terapia adyuvante, con seguimiento imagenológico periódico para documentar recurrencia local o a distancia en caso de ocurrir. Gronchi et al reportaron seguimiento en 1007 pacientes. Se ha reportado que el 12.7% de los pacientes tiene complicaciones en el postoperatorio, mientras que el 1.9% tiene complicaciones severas. Además de un 11% de pacientes reintervenidos. En cuanto a datos acerca de la supervivencia global: 322 pacientes fallecieron en un periodo de 10 años a causa de la enfermedad. 221 pacientes desarrollaron metástasis directas en 10 años, con una mediana de 14 meses hasta su aparición. En conclusión, dada la rareza y complejidad de los sarcomas retroperitoneales destaca la necesidad de una base de datos multicéntrica con cooperación internacional, como una herramienta invaluable en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos complejos tumores. |
