Constituye el 1-4% de los Tm óseos malignos primarios. Se origina en los vestigios extradurales de la notocorda localizados en sacro (50%), base de cráneo (30%) y columna vertebral móvil (20%). Se han descrito casos de COR extraesquelético, aunque son excepcionales.
La notocorda ejerce su función como esqueleto axial del embrión y se extiende desde el sacro hasta odontoides, clivus y faringe, desapareciendo durante el 1º año de vida. Los discos intervertebrales son remanentes de la notocorda, pero no son origen del COR, y
característicamente no son infiltrados por él.
La edad mediana de presentación es 60 años, aunque la presentación en base de cráneo puede afectar una población más joven, incluyendo niños y adolescentes.
COR es un tumor de bajo grado pero invasivo localmente. Formas desdiferenciadas pueden verse hasta en un 5% de los casos. El potencial metastásico del COR es <30%. Las metástasis, cuando aparecen, son habitualmente tardías, con frecuencia tras recidivas locales