En función del tipo celular, de la diferenciación y de la arquitectura de la matriz extracelular, se
han descrito distintos subtipos histológicos de CS:
- Condrosarcoma convencional: 85% de los CS. Dependiendo de su localización en el hueso, se clasifica en:
- CS primario o central, cuando se origina en la cavidad medular en hueso previamente normal
- CS secundario, cuando se desarrolla a nivel de la superficie ósea como resultado de la trasformación maligna de un tumor preexistente, como el osteocondroma (CS periférico) o el encondroma (CS central).
La localización más frecuente del CS convencional es la cavidad medular de los huesos largos, siendo el fémur, seguido de la tibia, los más comunes. La afectación del esqueleto axial, incluyendo pelvis y costillas, representa un tercio de los casos. La columna vertebral, escápula y esternón son otras localizaciones menos frecuentes. No obstante, puede afectar a cualquier hueso del esqueleto. En los huesos largos, la
lesión suele ser metafisaria o, con menor frecuencia, diafisaria. Las lesiones epifisarias representan menos de un 15% de casos.
Condrosarcoma de célula clara: (aprox. 2%) es una variante histológica poco frecuente, de bajo grado y con un pronóstico más favorable que el condrosarcoma convencional. La localización más frecuente son los huesos largos
- Condrosarcoma periostal o yuxtacortical: (aprox 2%) Afecta a la superficie del hueso, y se denomina también condrosarcoma paraostal o periostal. Estas lesiones se localizan en la superficie de huesos largos, principalmente en la metáfisis distal o diáfisis, siendo el fémur el hueso más comúnmente afectado
- Condrosarcoma desdiferenciado: En raras ocasiones (aprox 10%), el CS convencional puede desdiferenciarse a esta variante de alto grado. Es un tumor especialmente agresivo, con gran capacidad para metastatizar y una supervivencia a los 5 años inferior al 10%. Histológicamente, se caracteriza por la presencia de dos componentes: tumor cartilaginoso bien diferenciado junto a sarcoma de alto grado anaplásico.
- Condrosarcoma mesenquimal: (aprox. 3%) es un subtipo histológico agresivo, con gran tendencia a metastatizar. Se presenta como un tumor con áreas cartilaginosas, mezcladas con áreas de células pequeñas redondas con escaso citoplasma. Su pronóstico es peor que el del CS convencional, con una supervivencia a los 5 años del 50%. Tiene tendencia a afectar el esqueleto axial