s el segundo tumor óseo maligno más frecuente en la edad adulta. Representa aprox. un 10% de los tumores óseos primarios.
El CS es muy raro en la infancia. Su incidencia máxima se encuentra entre la 5ª y 7ª décadas de la vida, aunque el CS secundario y el CS mesenquimal se ven a edades más jóvenes
Localizaciones anatómicas: Pelvis y fémur proximal femur (metáfisis) son las localizaciones más comunes, seguidas de húmero proximal, fémur distal y costilla.
El dolor suele ser la primera manifestación clínica. El dolor, debido a erosión y destrucción de la cortical ósea, puede presentarse a nivel local o bien ser referido, asociándose en ocasiones a la presencia masa palpable. La presentación en forma de fractura patológica es poco frecuente .
El CS puede originarse en lesiones benignas preexistentes:
- El encondroma, que puede ser solitario o aparecer de manera múltiple (encondromatosis, enfermedad de Ollier, síndrome de Mafucci). La transformación maligna es muy rara en los encondromas solitarios (<1%) pero es más alta en las formas sindrómicas (15-30%).
- El osteocondroma, que surge en la periferia de los huesos largos mediante un proceso de osificación endocondral, y consisten en una proyección ósea cubierta por una capa de cartílago hialino. La transformación maligna es muy rara en el caso de los osteocondromas
solitarios, pero más frecuente cuando son múltiples. Los osteocondromas múltiples se observan en el seno de un síndrome (osteocondromatosis) que se hereda con carácter autosómico dominante