Cáncer Medular de Tiroides
El cáncer medular de tiroides (CMT) es una neoplasia poco frecuente —representa alrededor del 1–2 % de todos los tumores tiroideos— pero con implicaciones clínicas relevantes debido a su origen neuroendocrino y su potencial agresividad. Surge de las células C parafoliculares, productoras de calcitonina, lo que lo convierte en un tumor único, con marcadores séricos que permiten tanto el diagnóstico como el seguimiento postoperatorio.
Uno de los aspectos más importantes del CMT es su componente hereditario. Hasta un 25 % de los casos se relacionan con mutaciones en el gen RET, asociadas a síndromes MEN2A, MEN2B o CMT familiar. Por ello, todas las personas diagnosticadas con CMT deben someterse a análisis genético, ya que la detección oportuna de mutaciones modifica el manejo del paciente y permite el tamizaje de familiares en riesgo.
El tratamiento principal sigue siendo la tiroidectomía total con disección ganglionar del compartimento central, idealmente realizada en centros con experiencia quirúrgica en cirugía endocrina y oncología. A diferencia del cáncer diferenciado de tiroides, el CMT no responde a yodo radiactivo, lo cual subraya la importancia de una cirugía inicial completa.
En los últimos años, las terapias dirigidas han transformado el manejo del CMT avanzado. Fármacos como vandetanib y cabozantinib demostraron beneficios en enfermedad metastásica o no resecable. Más recientemente, los inhibidores selectivos de RET (selpercatinib y pralsetinib) han mostrado tasas de respuesta significativas con menor toxicidad, especialmente en pacientes con mutaciones específicas.
A pesar de que sigue siendo un tumor desafiante, los avances en genética, cirugía de alta especialidad y terapias dirigidas han mejorado notablemente el pronóstico. El enfoque multidisciplinario —endocrinología, oncología, genética, cirugía y medicina nuclear— es clave para ofrecer un manejo integral y personalizado.
Bibliografía recomendada
- Wells SA Jr, Asa SL, Dralle H, et al. Revised American Thyroid Association Guidelines for the Management of Medullary Thyroid Carcinoma. Thyroid. 2015.
- Elisei R, Romei C. Rationale for the use of RET inhibitors in medullary thyroid carcinoma. Endocr Relat Cancer. 2020.
- Schlumberger M, Elisei R, Bastholt L, et al. Phase III trial of vandetanib in medullary thyroid cancer. J Clin Oncol. 2012.
- Elisei R, Schlumberger MJ, Müller SP, et al. Cabozantinib in progressive medullary thyroid cancer. N Engl J Med. 2012.
- Subbiah V, Hu MI, Wirth LJ, et al. Selpercatinib (LOXO-292) in RET-mutated thyroid cancers. Lancet Oncology. 2021.
- Roman S, Sosa JA. Medullary thyroid cancer: clinical manifestations, diagnosis, and staging. UpToDate (acceso actual).